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뇌성 마비는 왜 생기는가?
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뇌의 성숙은 임신 중에는 물론 출생 후에도 이루어지며 생후 2세까지 주된 성숙이 일어나고 이 이후에도 몇 년간 작은 발달이 지속된다고 알려져 있습니다.
뇌성 마비는 성숙이 안 된 뇌를 손상시키는 어떠한 요인에 의해서도 발생할 수 있는 데 몇 가지 보고에 따르면 가장 흔한 원인은 조산이며 그 다음으로 태아나 신생아의 무산소증(산소가 공급되지 않아서 뇌가 손상됨), 분만 중의 외상, 선천성, 출생 후의 외상이나 감염 등의 순서라고 합니다.
뇌성 마비란?
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뇌성 마비란 임신 중 혹은 출생 전후로 발달 과정 중인 뇌가 손상되어 생기는 여러 공통적인 특징을 갖는 상태를 말합니다. 1000명 출생 당 0.6-7 명의 빈도로 발생하는데 최근 그 발생 빈도가 증가하고 있습니다.
뇌성 마비의 증상은 우선 운동 기능에 있어 팔, 다리 운동이 마비되거나 근육의 힘이 약해지고 세밀한 운동이 불가능해지는 장애가 나타날 수 있고, 감각 장애가 발생하기도 하며, 정신박약, 언어와 지능 및 정서 장애가 생기기도 합니다. 뇌성 마비 환자의 뇌의 손상은 영구적인 것이며 회복되지 않으나 더 나빠지지도 않습니다.
발달성 고관절 탈구치료 방법
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치료 방법은 여러 단계의 방법이 있으며, 탈구된 정도와 아기의 나이와 상태에 따라서 적절한 방법을 선택하게 됩니다.
일반적으로 6개월 이전에 조기 발견된 경우는 파블리크 보장구( Pavlik harness)라고 불리는 보조 장치로 치료합니다. 이 방법은 마취를 할 필요도 없고 관절이 안정되면 벗겨서 목욕도 시킬 수 있는 등 아기나 부모에게 가장 편한 치료 방법입니다.
그러나 아이가 너무 크거나 탈구 정도가 심하면 사용할 수 없습니다.
그보다 조금 더 크거나 탈구가 심한 경우에는 전신 마취 하에서 관절을 맞추고 석고붕대 고정을 해서 치료합니다. 마취하기 전에 며칠 동안 다리에 추를 달아서 당겨주는 과정을 밟기도 합니다.
석고붕대는 보통 3개월 이상 하는데 그 동안 아이들이 성장하기 때문에 4-6주마다 다시 전신마취를 하고 석고 붕대를 새로 감아줍니다. 이렇게 해서 관절이 들어가고 나서 석고붕대를 풀고는 다리를 벌리고 걷도록 하는 보조기를 수년간 착용하여야 합니다. 아기가 걸음마를 한 후이거나 탈구가 심해서 전신마취를 해도 관절이 제대로 들어가지 않는 경우에는 수술을 통해서 관절을 맞춰주게 됩니다.
수술은 고관절막을 열고 관절이 들어가는 것을 방해하는 것들을 제거하는 것입니다. 수술 후 역시 석고붕대로 2-3개월간 고정합니다. 더 나이가 많거나 뼈의 모양이 많이 이상한 경우, 또는 관절을 집어넣었지만 관절의 모양이 정상적으로 커 나가지 않는 경우에는 뼈를 교정해주어야 할 때도 있습니다. 이와 같이 아기의 나이가 어리고 탈구가 심하지 않을수록 간단한 방법으로 치료가 되는 반면, 아기의 나이가 많고 탈구가 심하면 더욱 크고 복잡한 수술이 필요하게 됩니다.
어떠할 때 발달성 고관절 탈구로 의심하여야 하는가?
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관절이 탈구되었지만 아이는 거의 아파하지는 않습니다. 간혹 다리의 자세에 따라서 관절이 빠졌다가 들어갔다가 하는 경우가 있는데 이럴 때에는 조금 불편해 할 수는 있습니다.
아직 걷지 못하는 유아인 경우, 기저귀를 갈 때 다리가 밖으로 잘 벌어지지 않거나, 엉덩이에서 허벅지의 피부 주름이 비대칭이면 일단 의심해보아야 합니다.
단, 어느 정도의 피부 주름 비대칭은 정상아에서도 있을 수 있으므로 미리 걱정할 필요는 없지만 전문의의 진찰을 받는 것이 필요합니다. 또한 누운 상태에서 무릎을 세워보면 탈구된 쪽의 무릎이 더 낮을 수도 있습니다.
걸음마를 시작하면 확실하게 다리를 저는 것을 발견할 수 있습니다. 단, 양쪽 고관절이 모두 탈구된 경우에는 다리를 전다기 보다는 오리처럼 뒤뚱거리며 걷게 됩니다.
어떤 아이에서 발달성 고관절 탈구의 위험이 높은가?
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먼저 가족 중에 발달성 고관절 탈구 환자가 있는 경우 입니다.
정상인 부모가 탈구가 있는 자녀를 가지고 있을 때 다음 아이가 탈구일 가능성은 6%이고 부모 중 한 쪽이 탈구가 있는 경우에는 자녀가 탈구일 확률이 12%이며, 부모 중 한쪽이 탈구가 있 있고 탈구가 있는 자녀를 이미 가지고 있을 때에 다음 아이가 탈구일 가능성은 36%로 높아지게 됩니다. 이는 전체 인구에서 0.1%의 발병률에 비하여 매우 높은 것입니다.
임신 중 아이가 거꾸로 앉은 경우입니다. 특히 임신 말기까지 거꾸로 앉아있는 경우 아기의 골반이 엄마 골반 안에 끼어 있기 때문에 아기의 고관절이 불안정해집니다.
또 임신 중 양수가 적은 경우에도 고관절 탈구의 위험성이 증가합니다. 비슷한 이유로 첫 번째 임신 때는 자궁이 잘 늘어나지 않아서 아기의 관절이 꽉 눌리고 고관절 탈구의 위험이 증가합니다. 여자 아이에서 남자 아이보다 4-6배 정도 더 많습니다.
그 외에서 선천성 근성 사경, 중족골 내전증 같은 선천성 기형이 있을 때에 고관절 탈구가 동반될 가능성이 높습니다.
발달성 고관절 탈구란?
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출생을 전후하여 유아의 고관절(허벅지 뼈의 머리 부분이 골반 뼈와 이루는 관절)이 빠지는 질환입니다. 대략 1000명 당 한 명 꼴로 발생하며, 통증도 없고 처음에는 뚜렷한 증상이 발견되지 않아 진단이 늦어지는 경우가 흔합니다.
탈구된 상태로 계속 자라서 걸음마를 할 때가 되면 다리를 저는 것이 확실하게 눈에 띄게 됩니다. 치료를 하지 않으면 계속 다리를 절게 되고 성인이 되어서는 관절이 아프게 됩니다. 특히 양쪽이 다 탈구된 경우에는 다리를 저는 것 보다는 뒤뚱거리면 걷는 정도로 보이기 때문에 진단이 더욱 늦어지는 경우가 있습니다
우리 아이가 성장판 손상이 의심된다고 하는데…
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어린이들이 주로 다치는 부위는 넘어지는 순간 짚게 되는 손목 주위와 팔꿈치 주위의 골절이다. 어린이 골격은 성장이 끝날 때까지 계속 성장을 하는 독특한 구조물로써 해부학적으로도 성인의 뼈와는 근본적으로 다르다. 뼈 조직에는 팔, 다리뼈의 양쪽 끝 부분에 연골로 된 성장판이라는 구조물이 있다. 성인이 되면 이 성장판이 골 조직으로 대치되지만 어린이에서는 연골로 남아있다.
그런데 골 조직이나 인대 조직보다 연골 부분이 약하기 때문에 어린이의 경우 팔다리에 충격을 받으면 골 조직으로 된 부분이나 인대가 파열되기보다 이 성장판 부분에서 골절이 쉽게 일어난다. 성장판 골절은 잘 치료되면 후유증 없이 다시 정상적인 성장이 가능하지만 일부의 환자의 경우 성장판 조직 중 성장을 담당하는 세포에 심각한 손상이 생겨서 골절이 치유되더라도 성장 장애가 발생할 수 있다.
즉 성장담당 세포가 손상되면 골절 자체가 치유되어도 해당 뼈가 성장을 멈춰 반대편 보다 짧아지거나 한쪽으로만 성장하여 뼈 뼈가 자라면서 휠 수도 있다. 만약 다리뼈의 길이가 반대편보다 짧아지게 된다면 다리를 절게 된다.
성장판의 안쪽이나 바깥쪽에 일부만 성장이 안 되면 뼈가 자라면서 휘어서 외관상 좋지 않을 뿐 아니라 인접 관절에도 영향을 미쳐서 기능상의 장애를 초래할 수 있다.
그러나 골절이 일어나고 나서 성장판 손상을 막기 위해 의사가 할 수 있는 부분은 매우 적다. 대부분 성장판 손상은 골절을 당하는 순간에 이미 발생하기 때문이다. 또, 골절 직후에는 과연 성장판에 영구적인 손상이 발생할지 아니면 문제없이 치유될지를 정확히 예측할 수 있는 방법은 없다.
다만 골절 양상에 따라서 비교적 위험이 덜하다거나, 영구적인 손상의 가능성이 많다고 짐작할 수 있을 뿐이다. 영구적인 손상 여부는 적어도 수개월 후 또는 길게는 수년 후에나 확실하게 판정할 수 있다.
성장판의 영구적인 손상이 확인되면 크게 두 가지 방향의 치료 방법을 생각할 수 있다.
첫째는 손상된 성장판을 되살리는 것이고, 두 번째는 손상된 성장판을 되살리는 것을 포기하고 성장판 손상에 따른 이차적인 변형 (짧아지는 것이나 뼈가 휘는 것)을 치료하는 것이다. 성장판을 되살리는 치료는 성장판이 부분적으로만 손상되었을 때 시도할 수 있다.
이런 경우 성장판 수술을 하는데 손상 부위에 지방, 실리콘 등을 채우고 정상 성장판이 자라 들어오도록 하는 방법이며 성공률은 현재 약 2/3 정도이다. 최근 성장판 복구를 위해서 연골세포 이식술 등 치료 결과를 향상시키기 위한 각고의 노력이 경주되고 있으나 실용화까지는 아직 더 많은 연구가 필요하다.
성장판을 되살릴 수 없을 때는 이차적인 변형에 대한 치료를 해야 한다. 골 연장술의 발달로 다리 길이의 차이를 교정하는 것이 가능하여졌으며, 뼈가 휘게 되는 경우에도 교정할 수 있다. 하지만, 성장기에 있는 아이들에서 교정을 해 놓아도 성장판의 영구적 손상이 남아있기 때문에 아이가 자라면서 다시 재발하여 재수술을 해야 하는 경우도 있다.
척수수막류 환자 보호자의 흔한 질문6
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(질문)우리 아이는 척추에 변형이 있다고 하는데 이것이 얼마나 나쁜지?
(답변)
척수수막류 환자에서의 척추 변형은 대개 측만증과 후만증입니다. 등뼈가 옆으로 휘는 측만증은 대개 대상성이 아니며 점차 나빠지는 경향이 있습니다.
일반적으로 흔한 특발성 측만증은 환아의 성장이 멈추면 각 변형의 진행이 멈추게 되지만 척수수막류 환아에서는 평생 동안 측만증의 만곡이 점차 심해지며 결국 앉기가 어려워지게 되는 경우도 있습니다.
성인에 있어서는 골 돌출부의 욕창 때문에 입원하게 되는 경우도 있습니다. 요추부의 후만증이 있는 경우에는 거의 항상 만곡이 진행하여 대단히 심한 변형을 초래하는 경우가 많습니다. 이 후만증은 음식을 먹고 숨쉬는데 장애를 일으키기도 합니다.
척수수막류 환자 보호자의 흔한 질문5
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(질문)아이가 자라면서 발의 변형이 바뀔 수 있다고 하는데 이러한 현상은 왜 발생하는 것인지?
(답변) 대부분의 경우에서는 자란다고 발의 변형이 바뀌지는 않습니다. 아주 어렸을 때와 이후에 자라면서 발 모양이 조금씩 변하는 것은 발에 있는 근육의 불균형이 어렸을 때는 아직 심하지 않다가 자라면서 이러한 불균형이 점차 고착화되고 또한 약한 근육은 계속 늘어나는데 강한 근육은 잘 성장을 하지 못한다는 특성 때문에 강한 근육은 시간이 갈수록 짧아지면서 변형이 더욱 심해질 수 있습니다.
이러한 변화는 근본적으로 변형의 성격이 바뀌는 것은 아니고 그 정도가 심해지는 것입니다. 이러한 변화는 진정한 의미에서 변형이 바뀌는 것은 아닙니다.
그러나 진정으로 변형이 바뀌는 경우가 있는데, 예를 들면 발이 안쪽으로 틀어져 있다가 시간이 지나면서 밖으로 틀어진다면 이는 분명히 변형이 바뀐 것으로 이런 경우에는 다음과 같은 것을 의심하여야 합니다.
첫째, 수두증 (hydrocephalus)이 있어서 shunt를 한 경우에는 혹시 shunt가 막히지 않았는가를 의심하여야 하고,
둘째, 척수내의 중앙에 있는 관에 척수액이 차서 이곳이 늘어나는 척수공동증 (syringomyelia)이라는 상황이 발생되었는지를 확인하여야 하며,
셋째, 척수포획 증후군(tethered cord syndrome)이 있는가를 확인하여야 합니다.
마지막 원인의 경우 실제로 발의 변형이 바뀌는 것을 종종 볼 수 있습니다.
척수수막류 환자 보호자의 흔한 질문4
찜하기/찜해제
(질문)발의 변형은 언제 교정해야 하는지?
(답변)
대부분의 척수수막류 환아에서 발의 변형이 있습니다. 신생아기에 일반적으로 시행하는 석고 교정은 이 환자들에서는 거의 효과가 없습니다. 발 주위 피부의 감각이 저하되어 있어 욕창이 생길 가능성도 높습니다.
발의 대부분의 고착된 변형은 대개 수술적 치료를 요합니다. 이러한 수술은 환아가 충분히 발육하여 서고 발을 사용할 수 있을 때가 되면 시행합니다. 그 전에 수술하는 경우에는 변형이 재발하는 경향이 있기 때문입니다. 대부분의 경우 생후 15개월에서 24개월 사이에 첫 변형 교정술이 시행됩니다.
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